מחלות ריאה פיברוטיות

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הקרויות גם מחלות ריאה פיברוטיות או פיברוזיס ריאתי, כוללות מעל 200 מחלות שונות, שהמשותף לכולן הוא מרכיב של דלקת ו/או צלקת המתפתחות בריאות. הגורמים למחלות אלה הינן רבים ומגוונים, ומקובל לחלק אותם לשתי קבוצות עיקריות – מחלות שלהן גורם ידוע, ומחלות ללא גורם ידוע (מחלות אידיופאתיות).

author |

ד"ר לירן לוי, מנהל שירות השתלות ריאות תל השומר

3.2.21

מחלות ריאה פיברוטיות
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הקרויות גם מחלות ריאה פיברוטיות או פיברוזיס ריאתי, כוללות מעל 200 מחלות שונות, שהמשותף לכולן הוא מרכיב של דלקת ו/או צלקת המתפתחות בריאות. הגורמים למחלות אלה הינן רבים ומגוונים, ומקובל לחלק אותם לשתי קבוצות עיקריות – מחלות שלהן גורם ידוע, ומחלות ללא גורם ידוע (מחלות אידיופאתיות).
קבוצת המחלות שלהן גורם ידוע כוללת:
• חשיפה תעסוקתית - למשל סיליקוזיס בקרב עובדי תעשיית השיש או אסבסטוזיס כתוצאה מחשיפה לאסבסט, חקלאות ועוד
• חשיפה סיבתית - למשל לציפורים, לעובש, לאדי מים ועוד
• מחלות אוטואימוניות – כמו למשל דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, שיוגרן, פולימיוזיטיס, דרמטומיוזיטיס ועוד
• תרופות כמו למשל ניטרופורנטואין (מקרודנטין), אמיודארון (פרוקור), מטוטרקסט ואחרות
• עישון
קבוצת המחלות ללא גורם ידוע כולל:
• פיברוזיס ריאתי אידיופאתי (IPF=Idiopathic pulmonary fibrosis) – המחלה הנפוצה ביותר בקרב המחלות ללא גורם ידוע.
• NSIP= nonspecific interstitial pneumonia
• COP= cryptogenic organizing pneumonia
• LIP=Lymphocytic interstitial pneumonia
• ועוד




לרוב הביטוי הראשוני של המחלות הפיברוטיות הוא בשיעול וקוצר נשימה, ומכיוון שמדובר בסימפטומים לא ספציפיים, קיים פער זמנים ניכר בין הופעת הסימפטומים הראשוני ועד אבחן המחלה. האבחנה ראשונית נעשית באמצעות בדיקת סיטי חזה ברזולוציה גבוהה (High resolution CT) שמדגימה תהליכים דלקתיים והצטלקויות בריאה, אך על מנת לברר את הסוג המסוים של המחלה יש להשלים בדיקות נוספות הכוללות בדיקות דם לזיהוי נוגדנים העשויים להיות שותפים בתהליך, ביצוע ברונכוסקופיה לאפיון התאים השותפים בתהליך (האם מדובר בתהליך עם מרכיב דלקתי בר טיפול), ולעיתים יש צורך בביצוע ביופסיה מהריאה שנעשית בברונוכסקופיה (ביופסיה טרנסברונכיאלית או ביופסיית קריו) או בניתוח.
החשיבות העיקרית של קביעת האבחנה במחלות הפיברוטיות היא לצורך התאמת הטיפול. חשוב לזהות גורמים חשודים כמו חשיפה תעסוקתית או סביבתית או חשיפה לתרופות, ולהפסיק את החשיפה. כמו כן חשוב לאפיין האם יש מרכיב דלקתי כמו במחלו אוטואימוניות, שאז הטיפול יהיה טיפול שמטרתו לעכב את התהליך הדלקתי (למשל סטרואידים או תרופות אנטי-דלקתיות, שאינן ממשפחת הסטרואידים). בשנים האחרונות נוספה קבוצת הטיפולים האנטי-פיברוטיים, שניתנים לחולים עם מחלה שבה המרכיב העיקרי הוא צלקת. יעילותן של תרופות ממשפחה זו הוכחה כמאטה את קצב התקדמות המחלה וכמקטינה את הסיכוי להחמרות, שעשויית להסתיים במוות. ככלל חשוב מאוד לזהות את המחלות הפיברוטיות בשלב מוקדם על מנת לנסות ולעצור את הנזק. במקרים בהם הנזק נרחב ויש פגיעה משמעותית בתפקוד הנשימתי, החולים מופנים להשתלת ריאות.
From the cancer research to the war against COVID-19

From the cancer research to the war against COVID-19

For our sake: Fighting Covid-19

For our sake: Fighting Covid-19

A collaboration between Lema'anchem organization and the University of Ariel

A collaboration between Lema'anchem organization and the University of Ariel

Medical guidance - making the journey better

Medical guidance - making the journey better

Function preservation during brain surgery

Function preservation during brain surgery